Una delle ipotesi più accreditate sull’eziopatogene­si della AVB è quella di un danno iniziale in epoca pre o perinatale seguito da una risposta infiammatoria non controllata rivolta verso l’epitelio biliare, risultante in un danno progressivo e in una obliterazione dei dotti biliari con cirrosi secondaria. Sono state proposte diverse ipo­tesi, ma ad oggi il fattore eziologico, cioè la causa scatenante questa cascata di eventi resta sconosciuta, così come poco chiarito è il meccanismo patogenet...

L’Atresia delle Vie Biliari è una rara malattia infiammatoria obliterativa, ad origine ignota, che colpisce in maniera variabile le vie biliari intra ed extraepatiche del neonato, determinando Ittero colestatico. Se non trattata chirurgicamente il quadro evolve rapidamente verso la cirrosi biliare, con un decorso verso l’exitus entro i due anni di vita a causa dell’insufficienza epato-cellulare e dell’ipertensione portale. La prima descrizione della malattia fu pubblicata nel 1891 sull’Edinburgh...