La ripresa di un valido drenaggio biliare dopo portoenterostomia si manifesta con la comparsa entro 7-10 giorni di feci coliche e con la progressiva riduzione dei valori di bilirubinemia, fino alla normalizzazione nell’arco di settimane o mesi (gli altri indici di colestasi, in particolare le γ-GT, raramente raggiungono i valori normali).
Nei pazienti in cui non si ottiene un adeguato drenaggio il trapianto di fegato è di solito indicato entro i 2 anni.
Nelle serie più recenti la risoluzione dell’ittero è riportata dal 40 al 60% dei pazienti.
La possibilità di successo è influenzata da una serie di fattori prognostici:
- il tipo di atresia: risultati migliori nel Tipo 1 e 2 e nelle forme non sindromiche;
- l’età del paziente: con l’aumentare dell’età la progressione della fibrosi riduce la possibilità di ottenere un valido drenaggio biliare;
- l’istologia della placca ilare: la presenza di neoduttuli di buon diametro nei residui cicatriziali della placca ilare, soprattutto se in numero elevato, si associa a maggiore probabilità di successo;
- l’esperienza dell’equipe chirurgica: i risultati sono migliori nelle strutture che effettuano un maggior numero di interventi.
Anche in presenza di un valido drenaggio biliare i risultati a lungo termine sono influenzati da possibili complicanze.
Colangiti
La comunicazione tra intestino e dotti distrofici alla porta hepatis, insieme al ridotto flusso biliare, espone a possibili colangiti batteriche ascendenti (30-60% dei pazienti). Il rischio è maggiore nei primi mesi e si riduce notevolmente dopo i due anni. Clinicamente si manifesta con segni di sepsi, ittero, feci acoliche e talvolta dolore addominale.
La terapia antibiotica endovenosa deve essere intrapresa repentinamente. Le colangiti possono compromettere il drenaggio biliare con progressione della malattia verso la cirrosi epatica.
Ipertensione portale
Insorge in almeno 2/3 dei pazienti sottoposti a portoenterostomia, anche in presenza di adeguato drenaggio biliare, con varici a carico dell’esofago, stomaco, ansa alla Roux e plesso emorroidario.
Sindrome epato-polmonare e ipertensione polmonare
La presenza di shunt portosistemici (con passaggio di sostanze vasoattive intestinali nel circolo sistemico) determina la formazione di shunt artero-venosi polmonari responsabili della sindrome epatopolmonare. I sintomi sono ipossia, cianosi, dispnea e ippocratismo digitale e la scintigrafia polmonare conferma la diagnosi. Nel paziente cirrotico si può inoltre manifestare ipertensione polmonare, responsabile di episodi sincopali fino a casi di morte improvvisa.
Ascite
Lo sviluppo di ascite è in parte correlato all’ipertensione portale e in parte ad altri fattori (ipoalbuminemia, iponatriemia). Spesso è presente negli stadi avanzati di insufficienza epatica e può predisporre all’insorgenza di peritoniti primitive.
“Laghi” biliari
Cavità cistiche intraepatiche possono svilupparsi mesi o anni dopo l’intervento di Kasai. Queste cavità possono infettarsi o talvolta determinare compressione ai rami portali, richiedendo un drenaggio.
Tumori maligni
In fegati cirrotici di pazienti con AVB è stata descritta l’insorgenza di epatocarcinoma, epatoblastoma e colangiocarcinoma, sia in età pediatrica che adulta.
Nel tempo i risultati in termini di sopravvivenza sono notevolmente migliorati, in particolare grazie alla disponibilità del trapianto epatico per quei pazienti che non ottengano un adeguato drenaggio biliare e per quelli che, nonostante un iniziale successo, presentino a lungo andare una progressiva colestasi, sviluppo di cirrosi e insufficienza epatica o ipertensione portale con ascite e varici sanguinanti non responsive ad altri trattamenti.
Se nella serie originale di Kasai la sopravvivenza a dieci anni era del 10%, oggi la sopravvivenza attesa a dieci anni e in alcune casistiche fino al 90%.